■ La seule solution: Malgré les progrès significatifs observés dans la prise en charge des malades atteints de mucoviscidose, la transplantation pulmonaire demeure encore la seule chance de survie pour les patients en insuffisance respiratoire sévère. ■ Critères d'inclusion sur liste d'attente de transplantation: Ils sont fonction des épreuves fonctionnelles respiratoires, de l'état général du malade, mais aussi d'ordre psychologique et familial. ■ Les aspects techniques: Qu'il s'agisse des transplantations coeur-poumons, bi-pulmonaires monobloc et bi-pulmonaires séquentielles ils sont précisés en fonction de leurs avantages et de leurs inconvénients respectifs. ■ Résultats: La mortalité hospitalière est autour de 5 % et le taux de survie à 5 ans de 50%. Par contre, seulement 10 % des patients en attente de transplantation, mais n'ayant pas été transplantés faute de greffon, sont en vie à 2 ans. ■ Perspectives d'avenir: Il s'agit de l'augmentation du nombre de greffes en développant les greffes lobaires à partir de donneurs vivants et la technique de bipartition pulmonaire; mais la xénogreffe demeure le plus grand espoir pour augmenter le nombre de malades pouvant bénéficier de cette thérapeutique.