L'espérance de vie des malades atteints de mucoviscidose a augmenté régulièrement ces dernières années pour dépasser actuellement l'âge de trente ans. Il s'agit donc d'une maladie concernant tout autant les adolescents et les adultes que les enfants. Les problèmes liés à la fécondité sont donc à prendre en compte par les médecins d'adultes prenant en charge ces malades. Chez l'homme, la stérilité est pratiquement constante. Elle est liée à une agénésie bilatérale des canaux déférents entrainant une azoospermie excrétoire. Il s'agit d'un critère diagnostique majeur qui peut révéler une mucoviscidose chez l'adulte. Actuellement, cette forme de stérilité peut relever d'un prélèvement de sperme épididymaire pour réalisation d'une fécondation in vitro. Chez la femme, la fertilité est parfois diminuée soit par des anomalies spécifiques de la maladie (anomalies épithéliales tubaires et anomalies de la glaire cervicale) soit à cause de l'insuffisance respiratoire ou nutritionnelle. Cependant les grossesses sont possibles et de plus en plus nombreuses. La grossesse ne paraît pas altérer le pronostic général de la maladie sous réserve d'une fonction cardio-respiratoire conservée. Dans tous les cas, l'évaluation pronostique du parent malade et le conseil génétique sont indispensables.