Introduction. - L'association de xanthomes plans disséminés et d'une dysglobulinémie monoclonale est connue. L'apparition de xanthomes cutanés normolipémiques est due à une activité anticorps anti-bétalipoprotéine de l'immunoglobuline monoclonale. Exégèse. - Une patiente de 51 ans présentait depuis 3 ans une polyadénopathie généralisée et des xanthomes plans disséminés. L'évolution en était fluctuante. Le bilan lipidique était normal. L'aggravation de l'état général et une nouvelle poussée d'intumescence ganglionnaire faisait découvrir un lymphome malin non hodgkinien de haut grade. Conclusion. - L'intérêt de notre observation est de rapporter un cas de xanthomatose plane disséminée normolipémique associée à une dysglobulinémie révélant un lymphome malin non hodgkinien. L'association lymphome malin non hodgkinien et xanthome plan disséminé ne semble pas avoir été décrite jusqu'à maintenant dans la littérature.