Les auteurs rapportent un cas de kyste épidermoïde de la voûte du crâne chez une jeune patiente, âgée de 28 ans, sans antécédents pathologiques particuliers. La tumeur siège en regard de la tubérosité occipitale externe. La symptomatologie est faite uniquement par une tuméfaction occipitale isolée. Le diagnostic est évoqué à la radiographie simple du crâne et à la scanographie. L'exérèse totale de cette tumeur a amené la guérison. Une étude des cas de la littérature a permis une analyse physiopathologique, anatomopathologique, clinique, paraclinique et thérapeutique de cette lésion.