Hypoxémie néonatale par mésalignement des vaisseaux pulmonaires avec dysplasie alvéolocapillaire
Auteurs : Liet J1, Joubert M2, Gournay V1, Godon N1, Godde F3, Nomballais M1, Roze J1La survenue d'une hypoxémie réfractaire chez un nouveau-né doit conduire à une démarche diagnostique précise pour une prise en charge rapide et efficace. Observation. - Un nouveau-né à terme présente une hypoxémie réfractaire à poumons clairs et avec shunt vasculaire extrapulmonaire. L'échocardiographie élimine une cardiopathie congénitale. La persistance de l'hypoxémie après levée du shunt extrapulmonaire et l'absence de pathologie parenchymateuse conduisent à suspecter un mésalignement des vaisseaux pulmonaires avec dysplasie capillaire pulmonaire. Ce diagnostic est par la suite confirmé par l'examen anatomopathologique. Conclusion. - Il est possible d'évoquer cliniquement le diagnostic de mésalignement des vaisseaux pulmonaires avec dysplasie capillaire pulmonaire. En cas de décès néonatal dans un contexte d'hypertension artérielle pulmonaire, il est nécessaire de vérifier la disposition des veinules pulmonaires pour ne pas méconnaître cette pathologie. 1998, Elsevier. Paris.