Le dosage de l'acide orotique urinaire fait partie des tests de dépistage des enzymopathies du cycle de l'urée et des aciduries orotiques. Devant la multitude des méthodes de dosage et la grande variabilité des valeurs de références rapportées, qui tiennent rarement compte du sexe et de l'âge, nous avons voulu établir les valeurs de référence de l'oroticurie dans une population tunisienne saine, afin de déterminer l'intervalle de confiance de l'oroticurie physiologique. Matériel et méthodes. - L'étude a été réalisée sur une période de 3 mois, de mars à mai 1995. Elle a porté sur 70 sujets, un groupe de 40 adultes: 20 hommes et 20 femmes dont l'âge moyen était respectivement de 33 ± 11 ans et de 29 ± 10 ans et un groupe de 30 enfants dont l'âge moyen est de 3 ans et 8 mois ± 2 ans. Ce groupe d'enfants a été subdivisé en deux tranches d'âge: les enfants âgés de moins de I an et ceux âgés de plus de 1 an. L'acide orotique urinaire a été dosé par technique colorimétrique sur un échantillon d'urine de la première miction matinale et exprimé en μmol/mmol de créatinine. Résultats. - L'oroticurie est significativement plus élevée chez l'enfant (5,03 ± 1,14) par rapport à l'adulte (3,82 ± 1,24), p < 0,001, et chez la femme (4,38 ± 1,35) que chez l'homme (3,26 ± 0,80; p < 0,01). Dans le groupe des enfants, les oroticuries dans la tranche d'âge de moins de 1 an (6,49 ± 0,91) sont significativement plus élevées que chez les enfants âgés de plus de 1 an (4,46 ± 0,80) p < 0,001. Conclusion. - Il reste néanmoins indispensable que chaque laboratoire pratiquant ce type d'exploration établisse ses propres normes en tenant compte à la fois du sexe et de l'âge.