Les complications neurologiques rencontrées au cours d'une primo-infection au virus d'Epstein-Barr (EBV) sont souvent méconnues. Cependant, le virus d'Epstein-Barr est responsable de certaines encéphalites aiguës. Nous rapportons l'observation d'un enfant ayant présenté une rhombencéphalite aiguë au cours d'une primo-infection à virus d'Epstein-Barr. Observation. - Un garçon de 22 mois a été hospitalisé pour troubles neurologiques d'installation brutale. Il s'agissait initialement d'une ataxie et d'une dysphagie. L'évolution des premiers jours a été marquée par une aggravation du tableau neurologique avec altération de la conscience nécessitant une hospitalisation en réanimation et mise en place d'une ventilation mécanique. Une amélioration progressive est apparue, après une semaine d'évolution. Il persistait une instabilité à la marche après un mois mais, à trois mois, l'examen clinique s'est normalisé. Les imageries cérébrales réalisées ont permis de mettre en évidence une atteinte de la substance blanche, avec existence d'hypersignaux en T2 sur la première imagerie par résonance magnétique cérébrale. L'imagerie par résonance magnétique de contrôle à un mois était normale. Le diagnostic d'encéphalite à virus d'Epstein-Barr a été portée devant l'absence d'une cause courante et la mise en évidence d'une sérologie du virus d'Epstein-Barr en faveur d'une primo-infection. Conclusion. - La recherche d'infection à virus d'Epstein-Barr doit être systématique dans le bilan étiologique d'une encéphalite aiguë. Les différentes observations rapportées dans la littérature attestent d'une évolution initiale favorable, avec cependant un risque de récidives ou de séquelles neurologiques. Aucun traitement spécifique n'a fait la preuve de son efficacité.