Nous rapportons une observation de tumeur de Wilms chez un foetus mort-né et insistons sur l'exceptionnelle rareté de ce diagnostic chez le foetus et à la naissance malgré la surveillance des grossesses par échographies répétées. Nous n'avons pas connaissance de diagnostic de tumeur de Wilms par ultrasons in utero. La tumeur de Wilms se développe à partir de restes de tissu blastémateux rénal qui normalement disparaissent après 34 semaines de gestation. Les autopsies pédiatriques montrent que les amas blastémateux peuvent persister après la naissance mais ne donnent pas obligatoirement de néphroblastomes. Leur incidence est cent fois supérieure à celle des néphroblastomes. Ils sont souvent associés à des néphroblastomes. Les tumeurs de Wilms sont héréditaires et plus fréquentes chez des sujets ayant des malformations congénitales liées à des anomalies génétiques. Compte tenu des progrès thérapeutiques il est important que le diagnostic soit fait le plus précocément possible en particulier chez les sujets à risque, par échographies malgré ses difficultés au cours de la grossesse et dans les premiers mois après la naissance.