Introduction. Le syndrome « candidose endocrinopathie » est une maladie héréditaire qui associe dans des proportions variables : 1) un dysfonctionnement des glandes parathyroïdes, surrénaliennes, thyroïdiennes, hypophysaires, ovariennes, mais aussi du pancréas (diabète), du foie (hépatite), des cellules pariétales gastriques (Biermer) ; 2) une candidose cutanéomuqueuse chronique ; 3) des manifestations d'auto-immunité : kératite chronique, pelade, vitiligo, anémie hémolytique... Observations. Nous rapportons trois observations pédiatriques de candidose mucocutanée chronique associée à une polyendocrinopathie auto-immune. Dans les 3 cas il s'agissait d'une atteinte familiale avec atteinte de type autosomique dominant chez la première malade et de type autosomique récessif chez les deux autres malades qui appartenaient à la même fratrie. Dans tous les cas, la candidose muco-cutanée chronique avait débuté avant l'age de 5 ans, avait précédé l'atteinte endocrinienne et avait bien répondu au traitement par le fluconazole. Discussion. La candidose mucocutanée chronique peut être le symptôme inaugural d'une polyendocrinopathie auto-immune et impose à ce titre une enquête familiale, un bilan endocrinologique et la recherche de manifestations cliniques ou biologiques d'auto-immunité. Le fluconazole, bien que n'ayant pas l'autorisation de mise sur le marché (AMM) chez l'enfant, permet un bon contrôle de l'infection fongique - notamment dans sa localisation unguéale - avec une tolérance satisfaisante.