Introduction. Le myxome de l'oreillette a une symptomatologie variée et trompeuse, pouvant expliquer un retard diagnostique important. Il risque alors de se compliquer de manifestations emboliques parfois irréversibles, voire de mort subite. Le dermatologue a un rôle diagnostique important à jouer, compte tenu des signes cutanés accompagnant le tableau clinique. Observation. Une femme de 60 ans, aux antécédents de phénomène de Raynaud et d'arthralgies a eu brutalement un accident ischémique transitoire. L'examen clinique a révélé une ischémie distale des quatrième et cinquième doigts associée à des macules érythémateuses de l'avant bras gauche et à un livédo des deux membres inférieurs. L'échocardiographie a confirmé le diagnostic clinique de myxome de l'oreillette gauche. L'exérèse chirurgicale a permis la disparition complète des symptômes. Discussion. Le myxome de l'oreillette est une tumeur bénigne rare le plus souvent révélée par une symptomatologie cardiaque ou embolique. Parfois les manifestations cutanéo-systémiques sont isolées ; elles doivent conduire le dermatologue à évoquer le diagnostic.