Introduction. Les mastocytoses sont fréquentes chez l'enfant. Notre but était d'en préciser les données cliniques initiales et l'évolution. Patients et méthode. Nous avons étudié rétrospectivement 49 cas (29 garçons et 20 filles) examinés de 1985 à 1995 dans notre service. Tous présentaient des lésions cliniques typiques de mastocytose documentées photographiquement. Résultats. Dans 32 cas il s'agissait d'urticaire pigmentaire et dans 17 cas d'un mastocytome ; ces 2 formes cliniques pouvant prendre un aspect xanthélasmoide et avoir une évolution bulleuse. Les bilans complémentaires réalisés en présence de signes d'appels cliniques ont mis en évidence un cas d'infiltration mastocytaire duodénale. On a noté chez tous nos malades, à l'exception de celui ayant une atteinte cutanéo-digestive, une amélioration ou une guérison clinique lors de la croissance. Discussion. L'association dermatite atopique-mastocytose n'influence pas l'évolution de ces 2 affections. Les poussées bulleuses ne nous paraissent pas être un facteur de mauvais pronostic. L'aspect xanthélasmoïde des lésions et les similitudes évolutives entre mastocytose de l'enfant et xanthogranulome juvénile firent suggérer l'hypothèse d'un processus commun avec un spectre histologique allant du mastocytome au xanthome. D'après notre expérience l'éviction des sirops antitussifs contenant de la codéine paraît le conseil essentiel à donner aux parents, et des antihistaminiques peuvent être prescrits en cas de prurit.