Hétérotopies corticales: modèles animaux et pathologie humaine.
Auteurs : Chevassus-au-Louis N1, Robain OL'hétérotopie corticale se définit par la situation inadéquate d'un ensemble de neurones destinés à une place précise dans le néocortex. L'hétérotopie corticale résulte d'une perturbation de la migration le long des guides gliaux, liée soit à la destruction de la glie radiaire, soit à une anomalie moléculaire. Les neurones hétérotopiques, rarement dispersés, se groupent en nodules ou en bandes. Les masses hétérotopiques peuvent être sous-épendymaires ou sous-corticales selon qu'elles sont dues à une absence ou à un arrêt de migration. Les hétérotopies peuvent aussi être intra- voire extra-corticales. La cause des hétérotopies n'est pas toujours élucidée. Deux gènes situés sur le chromosome X sont impliqués mais des formes non génétiques, attribuables à une ischémie anténatale ou à une agression toxique du foetus existent aussi. La présence d'hétérotopies s'associe souvent à une épilepsie et parfois à un retard mental. Des crises peuvent être initiées au sein de l'hétérotopie, qui peuvent ensuite se propager grâce à l'existence de projections à longue distance vers le néocortex, parfois lui aussi malformé.