Le syndrome de Wolfram est une entité clinique rare. Encore appelé « DIDMOAD », le syndrome de Wolfram associe dans sa forme complète un diabète sucré insu lino-dépendant, un diabète insipide, une atrophie optique et une surdité de perception. Les auteurs rapportent 3 observations dont 2 filles et un garçon. L'âge des patients varie de 12 à 17 ans. Le diagnostic a été retenu sur l'existence d'un diabète insulino-dépendant découvert vers l'âge de 6-7 ans, l'atrophie optique bilatérale, et les signes urologiques au premier plan avec urétéro-hydronéphrose bilatérale, ainsi qu'une surdité de perception dans 2 cas. Les signes ophtalmologiques du syndrome de Wolfram sont représentés par une baisse progressive de l'acuité visuelle, un scotome central et/ou rétrécissement concentrique, une perturbation de la vision des couleurs et une atrophie optique bilatérale. La rétinopathie diabétique y est une complication rare. Enfin, nous proposons de rappeler les hypothèses étiopathogéniques dont le dysfonctionnement mitochondrial ; et les autres manifestations cliniques afin de distinguer le syndrome de Wolfram des autres atrophies optiques associées à un diabète sucré.