L'absence de veine cave inférieure (VCI) est une anomalie congénitale peu fréquente, au retentissement clinique habituellement discret. Nous rapportons le cas d'un homme de 39 ans, au passé de pesanteurs pelviennes chroniques, chez lequel la survenue d'un épisode d'hématurie macroscopique à l'effort conduit à la mise en évidence en échographie d'un syndrome de stase veineuse pelvienne. Le scanner abdominopelvien puis l'angiographie par résonnance magnétique du système cave inférieur mettront en évidence une agénésie segmentaire de la VCI dans sa portion sous rénale, avec drainage azygos et volumineux réseau de suppléance réalisant un véritable cavernome pelvien.