Libellé préféré : ichtyose lamellaire;
Traduction automatique contrôlée du MeSH : ICHTHYOSE chronique, congénitale héritée comme trait récessif autosomique. Les bébés
naissent en général enrobés dans une membrane de collodion qui disparaît au bout de
quelques semaines. Les squames sont généralisées en prenant l'aspect de quadrilatères
marron-grisâtre, adhérents au centre et lâches aux bords. Dans certains cas, les squames
sont si épaisses qu'elles ressemblent des plaques blindées.;
Synonyme CISMeF : bébé collodion; érythrodermie ichtyosiforme congénitale non bulleuse; érythrodermie ichtyosiforme non bulleuse;
Acronyme CISMeF : LI;
Hyponyme MeSH : ichtyose lamellaire type 1;
Terme MeSH Related : Foetus arlequin; Syndrome du foetus arlequin;
Identifiant d'origine : D017490;
CUI UMLS : C0079154;
A pour Phénotype(s) HPO
Alignements automatiques CISMeF supervisés
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
Alignements automatiques faux
Alignements manuels NTBT (CISMeF)
Concept(s) lié(s) au record
Concepts Supplémentaires MeSH en relation
Correspondance(s) ORDO
Correspondances UMLS (même concept)
Liste des qualificatifs affiliables
- urine [Qualificatif MeSH]
Terme HPO
Type(s) sémantique(s)
Voir aussi inter- (CISMeF)
médicament(s) prescrit(s) hors AMM
médicament(s) prescrit(s) hors AMM
N1-VALIDE
Ichtyose lamellaire
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=313
L'ichtyose lamellaire (IL) est une maladie de la kératinisation caractérisée par la
présence de grandes squames sur tout le corps sans véritable érythrodermie.
2012
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Orphanet
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information scientifique et technique
ichtyose lamellaire
---
N3-AUTOINDEXEE
Bébé collodion à guérison spontanée
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=281122
2012
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Guérison
information scientifique et technique
Bébé collodion à guérison spontanée
Bébé collodion à guérison spontanée
ichtyose lamellaire
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N1-SUPERVISEE
Ichtyose Arlequin
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=457
L'ichtyose harlequin (IH) est la forme la plus grave d'ichtyose congénitale autosomique
récessive (ICAR, voir ce terme). L'IH est caractérisée à la naissance par la présence
de squames grandes et épaisses en forme de plaque sur tout le corps, s'associant à
un ectropion et eclabium sévères, des oreilles aplaties. L'IH évolue vers une érythrodermie
desquamative.
2012
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guide ressources
foetus
ichtyose lamellaire
ichtyose type Arlequin
maladies rares
---
N3-AUTOINDEXEE
Bébé collodion à guérison spontanée, forme acrale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=281127
2012
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Guérison
information scientifique et technique
Bébé collodion à guérison spontanée
Bébé collodion à guérison spontanée
ichtyose lamellaire
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N3-AUTOINDEXEE
Bébé collodion
https://www.therapeutique-dermatologique.org/spip.php?article1033
Le terme de bébé collodion désigne un état néonatal caractérisé par un nouveau né
enveloppé dans une membrane rigide, tendue et vernissée ressemblant à une pellicule
de collodion séchée. Il s’agit d’un état transitoire, évoluant en quelques semaines
vers une ichtyose de forme variable (Tableau I). Il doit être différencié du fœtus
harlequin, forme grave d’ichthyose, dans laquelle le fœtus apparaît recouvert d’une
« carapace » rigide et fissurée et dont l’évolution peut-être fatale dans les premiers
jours de vie. Un aspect collodion-like peut-être observé dans les ichtyoses liées
à l’X en période néonatale. La dermopathie restrictive, syndrome d’akinésie foetale
généralisée dans un contexte de retard de croissance intra–utérin majeur représente
un autre diagnostic différentiel.
2011
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Thérapeutique Dermatologique
France
information scientifique et technique
ichtyose lamellaire
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