Libellé préféré : canaux de müller;

Synonyme CISMeF : Canal de Müller;

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N1-SUPERVISEE
Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser type 2
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2578
L'agénésie du vagin et de l'utérus, également appelée aplasie mullérienne, syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser ou simplement syndrome de Rokitansky, a une incidence entre 1/4 000 à 1/5 000 nouveau-nés de sexe féminin ; ce syndrome est le motif de 1/20 000 consultations dans les services de gynécologie hospitaliers. Celui-ci apparaît de manière sporadique, bien que des cas familiaux aient été décrits. Les patientes se plaignent principalement d'une aménorrhée primaire et de rapports sexuels non satisfaisants voire impossibles. Elles ont un phénotype féminin avec des caractères sexuels secondaires normaux, en particulier la croissance mammaire et la poussée de poils pubiens.
2003
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Orphanet
France
aplasie mullérienne
information scientifique et technique
malformations
canaux de müller
troubles du développement sexuel de sujets 46, XX

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28/03/2024


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