" /> Syndrome de Marfan et syndromes apparentés - CISMeF





Titre : Syndrome de Marfan et syndromes apparentés;

Sous-titre : « Bonnes pratiques en cas d’urgence »;

URL : http://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/fr/SyndromedeMarfan_FR_fr_EMG_ORPHA558.pdf

Description : Le syndrome de Marfan est une maladie génétique, dominante autosomique, en règle secondaire à une anomalie d’une protéine essentielle du tissu conjonctif, la fibrilline de type 1. Il associe cliniquement, de façon variable, des signes squelettiques (grande taille, arachnodactylie, scoliose…), ophtalmologiques (ectopie du cristallin…), cardiovasculaires (dilatation ou dissection aortique, prolapsus valvulaire mitral), cutanés (vergetures), pulmonaires (pneumothorax),…;

Année : 2018;

Exclure de QDN : false;

Détails


Type(s) de ressource(s) :

Indexation :

Spécialité(s) : ************cardiologie
********tératogénicité
****médecine et chirurgie vasculaire
****rhumatologie
****dermatologie
****handicap
****génétique
***biologie et médecine du développement
***médecine fondée sur des faits
***urgentologie
***médecine interne
*thérapeutique

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28/03/2024


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