Description : C’est l’apparition en 1986 en Grande–Bretagne de l’Encéphalopathie Spongiforme Bovine(ESB)
ou maladie de la vache folle sous une forme enzootique qui a relancé l’intérêt pour
les Encéphalopathies Subaiguës Spongiformes Transmissibles (ESST).Il s’agit d’un groupe
de maladies dont certaines ont été décrites depuis longtemps chez l’homme mais également
chez l’animal.Chez l’homme, elles peuvent être classées en 3 groupes :· des formes
sporadiques touchant les 2 sexes entre 60 et 70 ans : maladie de Creutzfeldt-Jakob
(MCJ) sporadique,· des formes familiales touchant les 2 sexes entre 45 et 60 ans :
syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS), MCJ familiale et Insomnie fatale
familiale (IFF),· des formes infectieuses :o Kuru décrit chez les Fores, tribu cannibale
de Papouasie Nouvelle-Guinée,o MCJ iatrogénique transmise par l’hormone de croissance
d’origine humaine (depuis1987 l’hormone est produite par génie génétique, ce qui élimine
tout risque de transmission) et par la greffe de dure-mère,o Nouvelle variante de
la MCJ (nvMCJ).;
Pays