trouble lymphoprolifératif systémique de l'enfant à cellules T positive à l'EBV

Libellé préféré : trouble lymphoprolifératif systémique de l'enfant à cellules T positive à l'EBV;

Synonyme CISMeF : Lymphome T systémique positif de l'enfance;

Définition NCIt : Le lymphome T positif à l'EBV, agressif et mettant en jeu le pronostic vital, affecte surtout les enfants. Il est plus prévalent à Taiwan et au Japon. Sur le plan clinique, il se manifeste par l'apparition brutale d'une fièvre et d'un malaise généralisé, suivi d'une hépatosplénomégalie et d'une insuffisance hépatique. Sur le plan morphologique, il se caractérise par la présence de lymphocytes T infiltrants, habituellement petits et érythrophagocytaires. La plupart des patients ont une évolution clinique fulminante.;

Code ICD-O : 9724/3;

Détails

Identifiant d'origine

C80374;

CUI UMLS

C2699747;

A pour site(s) associé(s)
- système hématopoïétique et lymphatique [Concept NCIt]
A pour site(s) primitif(s)
- système hématopoïétique et lymphatique [Concept NCIt]
- système lymphatique [Concept NCIt]
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Maladie lymphoproliférative systémique à cellules T positive au virus Epstein-Barr chez l'enfant [Maladie ORDO]
- syndrome lymphoprolifératif systémique de l'enfance à cellules T EBV+ [Concept SNOMED CT]
Concept appartenant au(x) sous-ensemble(s)
- terminologie GDC [Concept NCIt]
- terminologie alignée à CIM-O 3.1 [Concept NCIt]
- terminologie alignée à CIM-O 3.2 [Concept NCIt]
- terminologie de morphologie alignée à CIM-O 3.1 [Concept NCIt]
- terminologie de morphologie alignée à CIM-O 3.2 [Concept NCIt]
- terminologie des termes préférés de morphologie alignée à CIM-O 3.1 [Concept NCIt]
- terminologie en hématologie-oncologie pédiatrique [Concept NCIt]
- terminologie pédiatrique de la NICHD [Concept NCIt]
Correspondances UMLS (même concept)
- syndrome lymphoprolifératif systémique de l'enfance à cellules T EBV+ [Concept SNOMED CT]
Pathologie associée à(aux) pathologie(s)
- Infection à virus d'Epstein-Barr [Concept NCIt]
- infection virale [Concept NCIt]
- trouble infectieux [Concept NCIt]
Pathologie caractérisée par les cellules anormales
- Cellules malignes [Concept NCIt]
- cellule hématopoïétique ou lymphoïde néoplasique [Concept NCIt]
- cellule tumorale [Concept NCIt]
- lymphocyte T néoplasique et cellule NK néoplasique [Concept NCIt]
- lymphocyte anormal [Concept NCIt]
- lymphocyte néoplasique [Concept NCIt]
Pathologie développée à partir de(s) cellule(s) normale(s)
- Cellule tueuse naturelle (NK) ou lymphocyte T périphérique (postthymique) [Concept NCIt]
- Lymphocyte [Concept NCIt]
- cellule hématopoïétique ou lymphoïde [Concept NCIt]
- cellule tueuse naturelle (NK) ou lymphocyte T [Concept NCIt]
Pathologie développée à partir de(s) tissu(s)
- tissu hématopoïétique et lymphoïde [Concept NCIt]
- tissu lymphoïde [Concept NCIt]
Pathologie entraînant
- infiltrat cellulaire malin [Concept NCIt]
- lésion survenue pendant l'enfance [Concept NCIt]
- maladie systémique [Concept NCIt]
- présence de cellules néoplasiques positives au virus d'Epstein-Barr [Concept NCIt]
- virus d'Epstein-Barr positif [Concept NCIt]
Pathologie excluant la présence des cellules anormales
- cellule de Sternberg [Concept NCIt]
- lymphocyte B néoplasique [Concept NCIt]
Pathologie exclue si la(les) cellule(s) d'origine est(sont) normale(s)
- Plasmocyte [Concept NCIt]
- cellules myéloïdes [Concept NCIt]
- lymphoblaste T [Concept NCIt]
- précurseur de cellule tueuse naturelle (NK) [Concept NCIt]
Pathologie n'entraînant pas
- infiltrat cellulaire bénin [Concept NCIt]
Pathologie pouvant entraîner
- érythrophagocytose [Concept NCIt]
- évolution clinique agressive [Concept NCIt]
Pathologie pouvant présenter ces cellules anormales
- large lymphocyte néoplasique de taille moyenne à large [Concept NCIt]
Type(s) sémantique(s)
- processus néoplasique [Type sémantique UMLS]

Position du mot-clé dans l'(les) arborescence(s) :

Vous pouvez consulter :

les recommandations
les documents concernant l'enseignement
les documents destinés aux patients