Définition NCIt : Contrairement à l'HAI de type 1, les patients ont tendance à être plus jeunes, ont
une maladie plus sévère, une moins bonne réponse à la corticothérapie et des rechutes
plus fréquentes. Elle se caractérise par la présence d'auto-anticorps anti-rein de
type 1 (anti-LKM1) et / ou d'auto-anticorps anti-cytosol hépatique de type 1 (anti-LC1).
Il peut être associé à d'autres troubles auto-immuns concomitants incluant un diabète
de type 1, un vitiligo et une thyroïdite auto-immune.;