Libellé préféré : trouble de la régulation immunitaire;
Synonymes NCIt : maladies de la dysrégulation immunitaire;
Définition NCIt : Groupe de maladies auto-immunes caractérisées par des anomalies de l'auto-tolérance
(centrale ou périphérique) conduisant à une maladie auto-immune avec ou sans infections
récurrentes, comprenant par : lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale (FHL)
; syndromes FHL avec hypopigmentation ; anomalie régulatrice des cellules T (Treg)
(par exemple l'IPEX) ; autoimmunité avec ou sans lymphoprolifération (par exemple
polyendocrinopathie auto-immune avec candidose et dystrophie ectodermique [APECED])
; syndrome lymphoprolifératif auto-immun (ALPS) ; dysrégulation immune avec colite
; et Susceptibilité au virus d'Epstein-Barr (EBV) et lymphoprolifératif.;
CUI Metathesaurus NCI : CL1642418;
Identifiant d'origine : C176595;
CUI UMLS : C5447320;
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- Type(s) sémantique(s)
