tumeur fibreuse solitaire du système nerveux central - CISMeF
Tumeur fibreuse solitaire du système nerveux centralConcept NCIt
Libellé préféré : tumeur fibreuse solitaire du système nerveux central;
Synonymes NCIt : tumeur fibreuse solitaire du SNC / hémangiopéricytome; tumeur fibreuse solitaire du système nerveux central / hémangiopéricytome;
Définition NCIt : Néoplasme mésenchymateux, non-méningothélial provenant du système nerveux central.
Il se caractérise par un schéma histopathologique collagène et à faible cellularité,
et / ou un schéma histopathologique hémangiopéricytomateux, un réarrangement intrachromosomique
récurrent sur le chromosome 12q, qui entraîne la fusion des gènes NAB2 et STAT6, des
taux de récurrences élevés et un risque de métastases systémiques à long terme.;