épendydome supratentoriel de l'adulte, ZFTA-RELA fusion-positive

Libellé préféré : épendydome supratentoriel de l'adulte, ZFTA-RELA fusion-positive;

Synonyme CISMeF : épendymome avec fusion ZFTA-RELA positive;

Définition NCIt : Un épendymome caractérisé par des fusions de gènes impliquant le RELA, un facteur de transcription impliqué dans l'activité de la voie NK-kB. Il représente la majorité des épendymomes supratentoriels chez les enfants. Son évolution est défavorable comparativement à d'autres sous-types d'épendymomes.;

CUI Metathesaurus NCI : CL512399;

Détails

Identifiant d'origine

C129351;

CUI UMLS

C4289581;

A pour site(s) associé(s)
- Système nerveux [Concept NCIt]
- encéphale [Concept NCIt]
- portion sus-tentorielle du cerveau [Concept NCIt]
- système nerveux central [Concept NCIt]
A pour site(s) primitif(s)
- encéphale [Concept NCIt]
- portion sus-tentorielle du cerveau [Concept NCIt]
- système nerveux central [Concept NCIt]
Concept appartenant au(x) sous-ensemble(s)
- terminologie GDC [Concept NCIt]
- terminologie alignée à CIM-O 3.2 [Concept NCIt]
- terminologie de morphologie alignée à CIM-O 3.2 [Concept NCIt]
- terminologie du noyau dur des tumeurs du NCIt [Concept NCIt]
Correspondances UMLS (même concept)
- épendydome avec RELA fusion-positive [Concept SNOMED CT]
N'a pas pour site(s) primitif(s)
- moelle spinale [Concept NCIt]
Pathogénèse de la pathologie impliquant les gènes
- gène de fusion ZFTA/RELA [Concept NCIt]
Pathologie ayant pour grade
- bas grade [Concept NCIt]
- grade 2 [Concept NCIt]
Pathologie caractérisée par les cellules anormales
- Cellules malignes [Concept NCIt]
- cellule gliale néoplasique [Concept NCIt]
- cellule neuroépithéliale néoplasique [Concept NCIt]
- cellule tumorale [Concept NCIt]
- cellule épendymaire néoplasique [Concept NCIt]
Pathologie développée à partir de(s) cellule(s) normale(s)
- cellule gliale [Concept NCIt]
- cellule épendymaire [Concept NCIt]
- cellules neuroépithéliales [Concept NCIt]
- neurone, cellule neuroépithéliale, et cellule supportant le système nerveux [Concept NCIt]
Pathologie développée à partir de(s) tissu(s)
- tissu nerveux, tissu neuroépithélial et gaines nerveuses [Concept NCIt]
- tissu neuro-épithélial [Concept NCIt]
Pathologie entraînant
- infiltrat cellulaire malin [Concept NCIt]
- lésion bien délimitée [Concept NCIt]
- masse augmentant lentement [Concept NCIt]
Pathologie n'entraînant pas
- anaplasie [Concept NCIt]
- histogénèse de précision inconnue [Concept NCIt]
- infiltrat cellulaire bénin [Concept NCIt]
- évolution clInique indolente [Concept NCIt]
Pathologie pouvant entraîner
- calcification [Concept NCIt]
- évolution clinique défavorable [Concept NCIt]
Pathologie reliée au(x) gène(s)
- gène ZFTA [Concept NCIt]
- gène de fusion ZFTA/RELA [Concept NCIt]
Type(s) sémantique(s)
- processus néoplasique [Type sémantique UMLS]
Voir aussi inter- (CISMeF)
- Ependymome avec fusion RELA [Maladie ORDO]
- ependymoma, rela à fusion positive [Code d'extension CIM-11]
- épendydome avec RELA fusion-positive [Concept SNOMED CT]

Position du mot-clé dans l'(les) arborescence(s) :

Vous pouvez consulter :

les recommandations
les documents concernant l'enseignement
les documents destinés aux patients