Définition NCIt : L'absence de production de protéine C4 fonctionnelle, due à une anomalie génétique
nécessitant une perte homozygote des paralogies génétiques C4A et C4B. Environ 75
% des patients avec un déficit en C4 développeront un lupus érythémateux systémique
sévère à un âge précoce. Les patients présentent également des infections sinopulmonaires
fréquentes avec un Streptococcus pneumoniae.;