Libellé préféré : Fibrose kystique avec iléus méconial;
Traductions automatiques des définitions par l'ANS : Une maladie métabolique congénitale détectée en période néonatale et caractérisée
par la présence d'un iléus méconial. La maladie atteint les glandes exocrines héritées
sur le mode autosomique. Les sécrétions des glandes exocrines sont anormales, avec
pour conséquence une production excessive de mucus visqueux, provoquant une obstruction
des voies de passage (incluant les canaux pancréatique et biliaire, les intestins
et les bronches). Le sodium et le chlorure sucrés sont augmentés. Les symptômes apparaissent
généralement dans l'enfance, incluant un iléus méconial, une croissance médiocre malgré
un bon appétit, une malabsorption et de volumineuses selles laiteuses, une bronchite
chronique avec toux, une pneumonie récurrente, une bronchectasie, un emphysème, un
hippocratisme digital et une déplétion saline;
Identifiant d'origine : C103233;
CUI UMLS : C0546982;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Concept appartenant au(x) sous-ensemble(s)
- Correspondances UMLS (même concept)
- Type(s) sémantique(s)
- Voir aussi inter- (CISMeF)
