Libellé préféré : utérus bicorne, avec septum vaginal partiel et hématocolpos unilatéral, avec agénésie
rénale ipsilatérale;
Définition CISMeF : L'utérus double-hémivagin-agénésie rénale se caractérise par l'association d'un utérus
didelphe, d'un hémivagin imperforé et d'une agénésie rénale ipsilatérale et implique
à la fois les canaux de Wolff et de Müller. Environ 60 cas ont été décrits dans la
littérature, et l'étiopathogénie exacte de ce syndrome reste inconnue. Les patientes
se présentent en général avec une dysménorrhée, des douleurs du petit bassin, des
pertes vaginales et une masse pelvienne. Le diagnostic est évoqué sur l'échographie
abdominale et intravaginale. L'imagerie en résonance magnétique et le scanner n'apportent
pas d'informations supplémentaires, et le diagnostic n'est affirmé que sur la laparoscopie.
Celle-ci précise le type de malformation utérine et évalue les complications éventuelles
de l'obstruction vaginale : endométriose, adhésions causées par l'hématocolpos et
l'hématosalpynx, processus inflammatoire ascendant.;
Identifiant d'origine : C566010;
CUI UMLS : C1860549;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Concept(s) lié(s) au record
- Correspondances UMLS (même concept)
- Terme(s) MeSH associé(s) pour l'indexation
- Type(s) sémantique(s)
L'utérus double-hémivagin-agénésie rénale se caractérise par l'association d'un utérus
didelphe, d'un hémivagin imperforé et d'une agénésie rénale ipsilatérale et implique
à la fois les canaux de Wolff et de Müller. Environ 60 cas ont été décrits dans la
littérature, et l'étiopathogénie exacte de ce syndrome reste inconnue. Les patientes
se présentent en général avec une dysménorrhée, des douleurs du petit bassin, des
pertes vaginales et une masse pelvienne. Le diagnostic est évoqué sur l'échographie
abdominale et intravaginale. L'imagerie en résonance magnétique et le scanner n'apportent
pas d'informations supplémentaires, et le diagnostic n'est affirmé que sur la laparoscopie.
Celle-ci précise le type de malformation utérine et évalue les complications éventuelles
de l'obstruction vaginale : endométriose, adhésions causées par l'hématocolpos et
l'hématosalpynx, processus inflammatoire ascendant.
