Libellé préféré : ataxie autosomique dominante;
Définition CIM-11 : L'ataxie autosomale dominante du cervelet (adca) décrit un groupe cliniquement et
génétiquement hétérogène de maladies neurodégénératives caractérisées par une ataxie
progressive lente de la démarche, de la posture et des membres, une dysarthrie et
/ ou un trouble oculomoteur, due à la dégénérescence cérébelleuse en l'absence de
maladies coexistantes. le processus dégénératif peut être limité au cervelet (adca3)
ou peut aussi impliquer la rétine (adca2), le nerf optique, les systèmes ponto-médullaires,
les ganglions basaux, le cortex cérébral, les voies vertébrales ou les nerfs périphériques
(adca1) ou peut décrire un syndrome cérébelleux avec apparition d'épilepsie (acda4).;
Synonyme CIM-11 : ataxie cérébelleuse autosomique dominante;
Acronyme CISMeF : ADCA;
Identifiant d'origine : 782552318;
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L'ataxie autosomale dominante du cervelet (adca) décrit un groupe cliniquement et
génétiquement hétérogène de maladies neurodégénératives caractérisées par une ataxie
progressive lente de la démarche, de la posture et des membres, une dysarthrie et
/ ou un trouble oculomoteur, due à la dégénérescence cérébelleuse en l'absence de
maladies coexistantes. le processus dégénératif peut être limité au cervelet (adca3)
ou peut aussi impliquer la rétine (adca2), le nerf optique, les systèmes ponto-médullaires,
les ganglions basaux, le cortex cérébral, les voies vertébrales ou les nerfs périphériques
(adca1) ou peut décrire un syndrome cérébelleux avec apparition d'épilepsie (acda4).
