Syndrome de BartterSous-sous catégorie CIM-11

Le syndrome de Bartter est une maladie tubulaire rénale génétique caractérisée par l'association d'une alcalose hypokaliémique, de taux accrus de rénine et d'aldostérone plasmatiques, d'une pression artérielle basse et d'une résistance vasculaire à l'angiotensine II. On peut distinguer deux formes de la maladie en fonction des critères cliniques: le syndrome de Bartter anténatal ou infantile (la plupart des patients présentant les génotypes I, II et IV), caractérisé par un hydramnios, un accouchement prématuré, une polyurie, une déshydratation, une hypercalciurie et une néphrocalcinose; et le syndrome de Bartter classique (la plupart des patients présentant le génotype III, mais aussi certains patients le type IV), qui se manifeste par une polyurie-polydipsie dans la petite enfance et l'enfance jusqu'à l'âge adulte, une déshydratation et un retard variable de la courbe de croissance taille-poids.