Code CIM-11 : LD27.02;
Libellé préféré : dysplasie ectodermique hypohidrotique;
Définition CIM-11 : La dysplasie ectodermique hypohidrotique est un trouble génétique du développement
de l'ectoderme caractérisé par la malformation de structures ectodermiques comme la
peau, les cheveux, les dents et les glandes sudoripares. elle comprend trois sous-types
presque indiscernables sur le plan clinique, avec la sudation altérée comme symptôme
clé : le syndrome de christ-siemens-touraine (lié au chromosome x), la dysplasie ectodermique
autosomique récessive et autosomique dominante, ainsi qu'un quatrième sous-type rare
dont le symptôme principal est l'immunodéficience.;
Synonyme CIM-11 : dysplasie ectodermique anhidrotique;
Identifiant d'origine : 673167184;
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La dysplasie ectodermique hypohidrotique est un trouble génétique du développement
de l'ectoderme caractérisé par la malformation de structures ectodermiques comme la
peau, les cheveux, les dents et les glandes sudoripares. elle comprend trois sous-types
presque indiscernables sur le plan clinique, avec la sudation altérée comme symptôme
clé : le syndrome de christ-siemens-touraine (lié au chromosome x), la dysplasie ectodermique
autosomique récessive et autosomique dominante, ainsi qu'un quatrième sous-type rare
dont le symptôme principal est l'immunodéficience.
