Code CIM-11 : LD27.02;
Libellé préféré : dysplasie ectodermique hypohidrotique;
Définition CIM-11 : La dysplasie ectodermique hypohidrotique est un trouble génétique du développement
de l'ectoderme caractérisé par une malformation des structures ectodermiques telles
que la peau, les cheveux, les dents et les glandes sudoripares. Elle comprend trois
sous-types cliniquement presque indiscernables, dont le symptôme principal est une
transpiration insuffisante: Le syndrome de Christ-Siemens-Touraine (lié au chromosome
X), la dysplasie ectodermique hypohidrotique autosomique récessive et autosomique
dominante, ainsi qu'un quatrième sous-type rare dont le symptôme principal est l'immunodéficience.;
Synonyme CIM-11 : dysplasie ectodermique anhidrotique;
Identifiant d'origine : 673167184;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Alignements automatiques supervisés en BTNT
- Alignements automatiques supervisés en NTBT
- Correspondance CIM-10
La dysplasie ectodermique hypohidrotique est un trouble génétique du développement
de l'ectoderme caractérisé par une malformation des structures ectodermiques telles
que la peau, les cheveux, les dents et les glandes sudoripares. Elle comprend trois
sous-types cliniquement presque indiscernables, dont le symptôme principal est une
transpiration insuffisante: Le syndrome de Christ-Siemens-Touraine (lié au chromosome
X), la dysplasie ectodermique hypohidrotique autosomique récessive et autosomique
dominante, ainsi qu'un quatrième sous-type rare dont le symptôme principal est l'immunodéficience.
