Code CIM-11 : 5C58.11;
Libellé préféré : maladies du foie dues à la porphyrie; maladies du foie dues à porphyrie;
Définition CIM-11 : Les porphyrias sont un groupe de troubles héréditaires ou acquis rares de certaines
enzymes qui participent normalement à la production de porphyrines et d'hème. la pathogenèse
est le stockage de porphyrines, de porphyrinogènes et de leurs précurseurs. elles
se manifestent soit par des complications neurologiques, soit par des problèmes cutanés,
soit occasionnellement par les deux. les porphyrias sont classées comme hépatiques
ou érythropoïétiques selon les sites d'accumulation des précurseurs de l'hème, soit
dans le foie, soit dans la moelle osseuse et les globules rouges.;
Synonyme CISMeF généré automatiquement : maladies hépatiques dues à porphyrie;
Identifiant d'origine : 554074681;
CUI UMLS : C0162533;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques supervisés en NTBT
- Alignements manuels CISMeF
- Correspondance CIM-10
- Type(s) sémantique(s)
- Voir aussi inter- (CISMeF)
Les porphyrias sont un groupe de troubles héréditaires ou acquis rares de certaines
enzymes qui participent normalement à la production de porphyrines et d'hème. la pathogenèse
est le stockage de porphyrines, de porphyrinogènes et de leurs précurseurs. elles
se manifestent soit par des complications neurologiques, soit par des problèmes cutanés,
soit occasionnellement par les deux. les porphyrias sont classées comme hépatiques
ou érythropoïétiques selon les sites d'accumulation des précurseurs de l'hème, soit
dans le foie, soit dans la moelle osseuse et les globules rouges.
