Code CIM-11 : LD28.01;
Libellé préféré : syndrome de Marfan;
Définition CIM-11 : Le syndrome de marfan est une maladie systémique du tissu conjonctif caractérisée
par une combinaison variable de manifestations cardio-vasculaires, musculo-squelettiques,
ophtalmiques et pulmonaires. la participation cardiovasculaire est caractérisée par
1) une dilatation progressive de l'aorte accompagnée d'un risque accru de dissection
aortique, qui affecte le pronostic et 2) l'insuffisance mitrale. l'atteinte du squelette
est souvent le premier signe de la maladie et peut inclure la dolichosténomélie, la
grande taille, l'arachnodactylie, l'hypermobilité articulaire, les déformations scoliotiques,
la protrusion de l'acétabulum, la difformité thoracique, la dolichocéphalie de l'axe
antéropostérieur, le micrognathisme ou l'hypoplasie malaire.;
Synonyme CIM-11 : maladie de Marfan;
Identifiant d'origine : 236564145;
CUI UMLS : C0024796;
Correspondance CIM-10
- Type(s) sémantique(s)
- Voir aussi inter- (CISMeF)
Le syndrome de marfan est une maladie systémique du tissu conjonctif caractérisée
par une combinaison variable de manifestations cardio-vasculaires, musculo-squelettiques,
ophtalmiques et pulmonaires. la participation cardiovasculaire est caractérisée par
1) une dilatation progressive de l'aorte accompagnée d'un risque accru de dissection
aortique, qui affecte le pronostic et 2) l'insuffisance mitrale. l'atteinte du squelette
est souvent le premier signe de la maladie et peut inclure la dolichosténomélie, la
grande taille, l'arachnodactylie, l'hypermobilité articulaire, les déformations scoliotiques,
la protrusion de l'acétabulum, la difformité thoracique, la dolichocéphalie de l'axe
antéropostérieur, le micrognathisme ou l'hypoplasie malaire.
