Code CIM-11 : LD28.01;
Libellé préféré : syndrome de Marfan;
Définition CIM-11 : Le syndrome de Marfan est une maladie systémique du tissu conjonctif caractérisée
par une combinaison variable de manifestations cardiovasculaires, musculo-squelettiques,
ophtalmiques et pulmonaires. L'atteinte cardiovasculaire est caractérisée par 1) une
dilatation progressive de l'aorte accompagnée d'un risque accru de dissection aortique,
qui affecte le pronostic et 2) une insuffisance mitrale. L'atteinte squelettique est
souvent le premier signe de la maladie et peut se traduire par une dolichosténomélie,
une grande taille, une arachnodactylie, une hypermobilité articulaire, des déformations
scoliotiques, une protrusion de l'acétabulum, une déformation thoracique, une dolichocéphalie
de l'axe antéropostérieur, un micrognathisme ou une hypoplasie malaire. L'atteinte
ophtalmique se traduit par une myopie axile, qui peut entraîner un décollement de
la rétine et un déplacement du cristallin.;
Synonyme CIM-11 : maladie de Marfan;
Identifiant d'origine : 236564145;
CUI UMLS : C0024796;
Correspondance CIM-10
- Type(s) sémantique(s)
- Voir aussi inter- (CISMeF)
Le syndrome de Marfan est une maladie systémique du tissu conjonctif caractérisée
par une combinaison variable de manifestations cardiovasculaires, musculo-squelettiques,
ophtalmiques et pulmonaires. L'atteinte cardiovasculaire est caractérisée par 1) une
dilatation progressive de l'aorte accompagnée d'un risque accru de dissection aortique,
qui affecte le pronostic et 2) une insuffisance mitrale. L'atteinte squelettique est
souvent le premier signe de la maladie et peut se traduire par une dolichosténomélie,
une grande taille, une arachnodactylie, une hypermobilité articulaire, des déformations
scoliotiques, une protrusion de l'acétabulum, une déformation thoracique, une dolichocéphalie
de l'axe antéropostérieur, un micrognathisme ou une hypoplasie malaire. L'atteinte
ophtalmique se traduit par une myopie axile, qui peut entraîner un décollement de
la rétine et un déplacement du cristallin.
