Code CIM-11 : 2A82.00;
Libellé préféré : leucémie lymphoïde chronique à cellules B;
Définition CIM-11 : La leucémie lymphoïde chronique/le lymphome à petits lymphocytes (LLC/LLP) est un
néoplasme composé de lymphocytes B monomorphes, de petite taille, ronds ou légèrement
irréguliers, situés dans le sang périphérique (SP), dans la moelle osseuse (MO), dans
la rate et dans les ganglions lymphatiques ; ils sont mélangés à des prolymphocytes
et à des blastes paraimmuns, formant ainsi des centres de prolifération dans les infiltrats
tissulaires. Les cellules LLC/LLP expriment généralement le CD5 et le CD23. En l'absence
d'atteinte au niveau du tissu extramédullaire, on doit retrouver dans le SP une quantité
égale à 5x109/L de lymphocytes monoclonaux portant le phénotype LLC. Le rapport de
l'International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukaemia (IWCLL) stipule que la lymphocytose
doit être présente depuis au moins 3 mois et autorise également à poser un diagnostic
de LLC à partir d'une numération lymphocytaire inférieure chez les patients présentant
des cytopénies ou des symptômes liés à la maladie. Reste à déterminer si les patients
qui remplissaient auparavant les critères de la LLC mais qui ne remplissent que ceux
de la lymphocytose B monoclonale (LBM) sont plutôt considérés comme atteints de LLC
de stade bas, ou de LBM. Certains peuvent préférer continuer à considérer bon nombre
de ces cas comme des cas de LLC. On parle de LLP pour les cas non leucémiques présentant
une morphologie tissulaire et un immunophénotype propres à la LLC. Selon la définition
IWCLL de la LLP, il faut qu'il y ait une lymphadénopathie, qu'il n'y ait pas de cytopénie
due à une infiltration de la MO par la LLC/LLP et que les cellules B situées dans
le SP soient en nombre inférieur à 5x109/L.;
Synonyme CIM-11 : leucémie lymphoplasmocytaire; leucémie lymphoïde chronique; La leucémie lymphoïde chronique;
Inclusion CIM-11 : leucémie lymphoplasmocytaire;
Identifiant d'origine : 1726842351;
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Alignements automatiques supervisés en NTBT
- Correspondance CIM-10
La leucémie lymphoïde chronique/le lymphome à petits lymphocytes (LLC/LLP) est un
néoplasme composé de lymphocytes B monomorphes, de petite taille, ronds ou légèrement
irréguliers, situés dans le sang périphérique (SP), dans la moelle osseuse (MO), dans
la rate et dans les ganglions lymphatiques ; ils sont mélangés à des prolymphocytes
et à des blastes paraimmuns, formant ainsi des centres de prolifération dans les infiltrats
tissulaires. Les cellules LLC/LLP expriment généralement le CD5 et le CD23. En l'absence
d'atteinte au niveau du tissu extramédullaire, on doit retrouver dans le SP une quantité
égale à 5x109/L de lymphocytes monoclonaux portant le phénotype LLC. Le rapport de
l'International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukaemia (IWCLL) stipule que la lymphocytose
doit être présente depuis au moins 3 mois et autorise également à poser un diagnostic
de LLC à partir d'une numération lymphocytaire inférieure chez les patients présentant
des cytopénies ou des symptômes liés à la maladie. Reste à déterminer si les patients
qui remplissaient auparavant les critères de la LLC mais qui ne remplissent que ceux
de la lymphocytose B monoclonale (LBM) sont plutôt considérés comme atteints de LLC
de stade bas, ou de LBM. Certains peuvent préférer continuer à considérer bon nombre
de ces cas comme des cas de LLC. On parle de LLP pour les cas non leucémiques présentant
une morphologie tissulaire et un immunophénotype propres à la LLC. Selon la définition
IWCLL de la LLP, il faut qu'il y ait une lymphadénopathie, qu'il n'y ait pas de cytopénie
due à une infiltration de la MO par la LLC/LLP et que les cellules B situées dans
le SP soient en nombre inférieur à 5x109/L.
