Code CIM-11 : LD20.1;
Libellé préféré : syndromes avec lissencéphalie comme caractéristique majeure; syndromes avec lissencéphalie comme une caractéristique majeure;
Définition CIM-11 : Le terme lissencéphalie recouvre un groupe de malformations rares ayant en commun
des anomalies d'aspect des circonvolutions cérébrales (caractérisées par une simplification
ou une absence de plissement) associées à une organisation anormale des couches corticales
résultant de défauts de migration neuronale au cours de l'embryogenèse. Les enfants
atteints de lissencéphalie présentent des problèmes d'alimentation et de déglutition,
des anomalies du tonus musculaire (hypotonie précoce puis hypertonie des membres),
des troubles convulsifs (notamment des spasmes infantiles) et un retard psychomoteur
sévère. On peut distinguer deux grands groupes: la lissencéphalie classique (et ses
variantes) et la lissencéphalie pavé.;
Synonyme CIM-11 : agyrie; pachygyrie;
Libellé ATIH : syndromes avec lissencéphalie comme caractéristique majeure;
Inclusion CIM-11 : agyrie; pachygyrie;
Identifiant d'origine : 805385297;
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- Correspondance CIM-10
Le terme lissencéphalie recouvre un groupe de malformations rares ayant en commun
des anomalies d'aspect des circonvolutions cérébrales (caractérisées par une simplification
ou une absence de plissement) associées à une organisation anormale des couches corticales
résultant de défauts de migration neuronale au cours de l'embryogenèse. Les enfants
atteints de lissencéphalie présentent des problèmes d'alimentation et de déglutition,
des anomalies du tonus musculaire (hypotonie précoce puis hypertonie des membres),
des troubles convulsifs (notamment des spasmes infantiles) et un retard psychomoteur
sévère. On peut distinguer deux grands groupes: la lissencéphalie classique (et ses
variantes) et la lissencéphalie pavé.
