" /> tumeur à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques - CISMeF





Code CIM-11 : 2A60.5;

Libellé préféré : tumeur à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques;

Définition CIM-11 : La tumeur à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques (BPDCN) est une tumeur cliniquement agressive dérivée des précurseurs des cellules dendritiques plasmacytoïdes (PDC, également appelées cellules productrices d'interféron de type I ou monocytes plasmacytoïdes), avec une fréquence élevée d'atteinte cutanée et médullaire et de dissémination leucémique. Il n'existe actuellement aucun indice sur l'étiologie de la BPDCN, mais son association avec le syndrome myélodysplasique (SMD) dans certains cas peut suggérer une pathogenèse connexe. Les études de profilage de l'expression génétique ont révélé que les cellules néoplasiques présentent une signature d'expression génétique similaire à celle des PDC normales au repos et plus proche de celle des précurseurs myéloïdes que de celle des précurseurs lymphoïdes.;

Synonyme CIM-11 : lymphome à cellules NK blastiques; hématodermie CD4 /CD56 ;

Libellé ATIH : tumeur à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques;

Inclusion CIM-11 : lymphome à cellules NK blastiques;

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La tumeur à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques (BPDCN) est une tumeur cliniquement agressive dérivée des précurseurs des cellules dendritiques plasmacytoïdes (PDC, également appelées cellules productrices d'interféron de type I ou monocytes plasmacytoïdes), avec une fréquence élevée d'atteinte cutanée et médullaire et de dissémination leucémique. Il n'existe actuellement aucun indice sur l'étiologie de la BPDCN, mais son association avec le syndrome myélodysplasique (SMD) dans certains cas peut suggérer une pathogenèse connexe. Les études de profilage de l'expression génétique ont révélé que les cellules néoplasiques présentent une signature d'expression génétique similaire à celle des PDC normales au repos et plus proche de celle des précurseurs myéloïdes que de celle des précurseurs lymphoïdes.

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31/12/2025


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