Code CIM-11 : 2A90.6;
Libellé préféré : lymphome NK/T extranodulaire, de type nasal;
Définition CIM-11 : Lymphome non hodgkinien agressif, à prédominance extranodale, à cellules T parvenues
à maturation. Il se caractérise par un infiltrat cellulaire très souvent angiocentrique
et angiodestructif, composé de cellules NK/T à sérologie EBV positive. La cavité nasale
est la localisation la plus fréquente de cette maladie. Les patients présentent souvent
des lésions destructrices médiofaciales (granulome létal de la ligne médiane). Cette
maladie peut se disséminer rapidement dans différentes zones anatomiques (et notamment
dans le tractus gastro-intestinal, sur la peau, dans les testicules et dans les ganglions
lymphatiques cervicaux). Il est également désigné sous le nom de « lymphome angiocentrique
à cellules T ». Le terme « réticulose polymorphe » a souvent été utilisé pour décrire
les changements morphologiques observés avec ce type de lymphome. Ce terme peut toutefois
désigner aussi la granulomatose lymphomatoïde, qui est une affection lymphoproliférative
à cellules B à sérologie EBV positive, angiocentrique et angiodestructrice.;
Identifiant d'origine : 684005900;
CUI UMLS : C0392788;
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Correspondance CIM-10
Correspondances UMLS (même concept)
Type(s) sémantique(s)
Lymphome non hodgkinien agressif, à prédominance extranodale, à cellules T parvenues
à maturation. Il se caractérise par un infiltrat cellulaire très souvent angiocentrique
et angiodestructif, composé de cellules NK/T à sérologie EBV positive. La cavité nasale
est la localisation la plus fréquente de cette maladie. Les patients présentent souvent
des lésions destructrices médiofaciales (granulome létal de la ligne médiane). Cette
maladie peut se disséminer rapidement dans différentes zones anatomiques (et notamment
dans le tractus gastro-intestinal, sur la peau, dans les testicules et dans les ganglions
lymphatiques cervicaux). Il est également désigné sous le nom de « lymphome angiocentrique
à cellules T ». Le terme « réticulose polymorphe » a souvent été utilisé pour décrire
les changements morphologiques observés avec ce type de lymphome. Ce terme peut toutefois
désigner aussi la granulomatose lymphomatoïde, qui est une affection lymphoproliférative
à cellules B à sérologie EBV positive, angiocentrique et angiodestructrice.