Arthrite systémique juvénileSous catégorie CIM-11

L'arthrite idiopathique juvénile systémique représente 10 à 11% des cas d'arthrite idiopathique juvénile (AIJ) et se caractérise par la gravité des manifestations non articulaires (fièvre, éruptions cutanées) et par un rapport égal entre les sexes. Les poussées de fièvre sont associées à des éruptions cutanées transitoires et à un érythème diffus ou à des lésions de type urticaire. La présence d'une arthrite est essentielle pour le diagnostic mais elle peut apparaître plus tard dans l'évolution de la maladie. Le nombre de localisations concernées est variable (monoarthrite, oligoarthrite ou polyarthrite), intéressant à la fois les petites et les grandes articulations de manière quasi symétrique. Cette triade diagnostique caractéristique peut également être associée à une adénopathie et à une hépatosplénomégalie. Il peut y avoir des complications viscérales (péricardite, épanchement pleural ou péritonite séreuse avec douleurs abdominales).