" /> carence en molybdène - CISMeF





Code CIM-11 : 5B5K.A;

Libellé préféré : carence en molybdène;

Définition CIM-11 : Le molybdène fonctionne comme un cofacteur pour un nombre limité d'enzymes chez l'homme : sulfite oxydase, xanthine oxydase et aldéhyde oxydase. Une anomalie métabolique sévère rare entraînant un déficit en cofacteur à molybdène et empêchant ces enzymes d'être synthétisées a été décrite. Peu de nourrissons présentant de telles anomalies survivent plus de quelques jours et ceux qui survivent souffrent d'anomalies neurologiques sévères. Bien que le déficit de molybdène lié à une carence alimentaire soit extrêmement rare chez l'homme, il a été décrit dans la nutrition parentérale totale de longue durée comme étant secondaire à l'administration de sulfite. Les symptômes incluent : tachycardie, céphalées, cécité nocturne, irritabilité et coma. Les modifications biochimiques peuvent consister en une concentration plasmatique élevée de méthionine, une faible concentration sérique d'acide urique, un taux urinaire de thiosulfate élevé et de faibles taux urinaires d'acide urique et de sulfate.;

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Le molybdène fonctionne comme un cofacteur pour un nombre limité d'enzymes chez l'homme : sulfite oxydase, xanthine oxydase et aldéhyde oxydase. Une anomalie métabolique sévère rare entraînant un déficit en cofacteur à molybdène et empêchant ces enzymes d'être synthétisées a été décrite. Peu de nourrissons présentant de telles anomalies survivent plus de quelques jours et ceux qui survivent souffrent d'anomalies neurologiques sévères. Bien que le déficit de molybdène lié à une carence alimentaire soit extrêmement rare chez l'homme, il a été décrit dans la nutrition parentérale totale de longue durée comme étant secondaire à l'administration de sulfite. Les symptômes incluent : tachycardie, céphalées, cécité nocturne, irritabilité et coma. Les modifications biochimiques peuvent consister en une concentration plasmatique élevée de méthionine, une faible concentration sérique d'acide urique, un taux urinaire de thiosulfate élevé et de faibles taux urinaires d'acide urique et de sulfate.

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24/02/2026


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