Code CIM-11 : 5B5K.A;
Libellé préféré : carence en molybdène;
Définition CIM-11 : Le molybdène agit comme cofacteur pour un nombre limité d'enzymes chez les humains
: sulfite-oxydase, xanthine oxydase et aldéhyde oxydase. on a décrit un défaut métabolique
grave rare causant une carence en cofacteur du molybdène et empêchant la synthèse
de ces enzymes. peu de nourrissons présentant de tels défauts survivent aux premiers
jours de la vie et ceux qui survivent présentent de graves anomalies neurologiques.
bien que la carence en molybdène liée à une carence alimentaire soit extrêmement rare
chez les humains, elle a été décrite, dans la nutrition parentérale totale à long
terme, comme secondaire à l'administration de sulfite. les symptômes comprennent :
tachycardie, céphalée, cécité nocturne, irritabilité et coma. les changements biochimiques
peuvent être des concentrations élevées de plasma et de méthionine, une faible concentration
sérique d'acide urique,;
Identifiant d'origine : 316007944;
CUI UMLS : C0342928;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Correspondance CIM-10
- Correspondances UMLS (même concept)
- Type(s) sémantique(s)
Le molybdène agit comme cofacteur pour un nombre limité d'enzymes chez les humains
: sulfite-oxydase, xanthine oxydase et aldéhyde oxydase. on a décrit un défaut métabolique
grave rare causant une carence en cofacteur du molybdène et empêchant la synthèse
de ces enzymes. peu de nourrissons présentant de tels défauts survivent aux premiers
jours de la vie et ceux qui survivent présentent de graves anomalies neurologiques.
bien que la carence en molybdène liée à une carence alimentaire soit extrêmement rare
chez les humains, elle a été décrite, dans la nutrition parentérale totale à long
terme, comme secondaire à l'administration de sulfite. les symptômes comprennent :
tachycardie, céphalée, cécité nocturne, irritabilité et coma. les changements biochimiques
peuvent être des concentrations élevées de plasma et de méthionine, une faible concentration
sérique d'acide urique,
