Code CIM-11 : 5B5A.1;
Libellé préféré : syndrome de Wernicke-Korsakoff;
Définition CIM-11 : Syndrome de carence en thiamine caractérisé par des lésions hyperémiques symétriques
du tronc cérébral, de l'hypothalamus, du thalamus et des corps mamelonnés avec prolifération
de cellules gliales, dilatation des capillaires et hémorragie périvasculaire. Ce syndrome
se manifeste par un état de confusion, une désorientation, une ophtalmoplégie, un
nystagmus, une diplopie et une ataxie (encéphalopathie de Wernicke), avec perte sévère
de mémoire des événements récents et confabulation (invention de récits d'événements
pour masquer la perte de mémoire) (psychose de Korsakov) après la guérison. Un défaut
de liaison de la thiamine diphosphate par la transcétolase a été observé. Il semble
que ce trouble se transmette sur le mode autosomique récessif mais ne s'exprime sous
forme de maladie clinique qu'en cas de carence en thiamine.;
Code CIM-11 catégorie "autre" : 5B5A.1Y;
Code CIM-11 catégorie "sans précision" : 5B5A.1Z;
Identifiant d'origine : 2017611840;
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Correspondance CIM-10
Syndrome de carence en thiamine caractérisé par des lésions hyperémiques symétriques
du tronc cérébral, de l'hypothalamus, du thalamus et des corps mamelonnés avec prolifération
de cellules gliales, dilatation des capillaires et hémorragie périvasculaire. Ce syndrome
se manifeste par un état de confusion, une désorientation, une ophtalmoplégie, un
nystagmus, une diplopie et une ataxie (encéphalopathie de Wernicke), avec perte sévère
de mémoire des événements récents et confabulation (invention de récits d'événements
pour masquer la perte de mémoire) (psychose de Korsakov) après la guérison. Un défaut
de liaison de la thiamine diphosphate par la transcétolase a été observé. Il semble
que ce trouble se transmette sur le mode autosomique récessif mais ne s'exprime sous
forme de maladie clinique qu'en cas de carence en thiamine.
