Code CIM-11 : LD24.3;
Libellé préféré : dysplasies spondyloépiphysaires ou spondyloépimétaphysaires;
Définition CIM-11 : Les dysplasies spondyloépiphysaires (DSE) constituent un groupe hétérogène de chondrodysplasies
congénitales qui affectent spécifiquement les épiphyses et les vertèbres. Leur forme
la plus fréquente est caractérisée par une petite taille néonatale des vertèbres ovales
et une croissance globalement tardive des os, plus marquée au niveau des têtes fémorales,
avec une limite métaphysaire légèrement irrégulière. D'autres formes cliniques ont
été décrites, dont certaines sont dominantes et plus ou moins sévères avec des lésions
métaphysaires, tandis que d'autres sont récessives et comprennent un syndrome néphrotique,
une lymphopénie et des troubles immunitaires (dysplasie osseuse immunitaire).;
Inclusion CIM-11 : dysplasie spondyloépiphysaire congénitale; dysplasie spondyloépiphysaire groupe congénitale; dysplasie spondyloépimétaphysaire; SEDC - [dysplasie spondyloépiphysaire congénitale]; SED - [dysplasie spondyloépiphysaire]; dysplasie spondyloépiphysaire;
Identifiant d'origine : 1977414063;
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- Correspondance CIM-10
Les dysplasies spondyloépiphysaires (DSE) constituent un groupe hétérogène de chondrodysplasies
congénitales qui affectent spécifiquement les épiphyses et les vertèbres. Leur forme
la plus fréquente est caractérisée par une petite taille néonatale des vertèbres ovales
et une croissance globalement tardive des os, plus marquée au niveau des têtes fémorales,
avec une limite métaphysaire légèrement irrégulière. D'autres formes cliniques ont
été décrites, dont certaines sont dominantes et plus ou moins sévères avec des lésions
métaphysaires, tandis que d'autres sont récessives et comprennent un syndrome néphrotique,
une lymphopénie et des troubles immunitaires (dysplasie osseuse immunitaire).
