Code CIM-11 : 7A20.0;
Libellé préféré : narcolepsie de type 1;
Définition CIM-11 : La narcolepsie de type 1 est un trouble de la somnolence excessive dû à une perte
du signal de l'hypocrétine hypothalamique (orexine). En plus de périodes quotidiennes
de besoin irrépressible de dormir ou d'endormissements diurnes, la narcolepsie de
type 1 se caractérise par des symptômes de dissociation du sommeil REM, en particulier
la cataplexie. La cataplexie est la perte soudaine et incontrôlable du tonus musculaire
survenant durant l'éveil déclenchée généralement par une émotion forte, comme l'excitation
ou le rire. Même si la cataplexie est un symptôme pathognomonique de la narcolepsie
de type 1, elle peut ne se manifester que des années après l'apparition de la somnolence.
Dans ce cas, un diagnostic de narcolepsie de type 1, peut être posé par un dosage
de l'hypocrétine dans le liquide cérébrospinal (LCS) 110 picogrammes par millilitre.
Des épisodes de paralysie du sommeil et des hallucinations hypnagogiques ou hypnopompiques
peuvent également être présents. Le trouble n'est pas attribuable à une maladie du
système nerveux ou à une autre affection médicale. Note: Un diagnostic définitif doit
reposer sur des périodes quotidiennes de besoin irrépressible de dormir ou des accès
de sommeil durant la journée, plus soit : a) une cataplexie et des résultats du test
itératif de latence à l'endormissement/de polysomnographie (MSLT/PSG) caractéristiques
de la narcolepsie; ou b) une carence avérée en hypocrétine dans le LCS.;
Synonyme CIM-11 : syndrome de Gélineau; narcolepsie avec cataplexie et /ou déficit en hypocrétine; cataplexie;
Identifiant d'origine : 1851015159;
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La narcolepsie de type 1 est un trouble de la somnolence excessive dû à une perte
du signal de l'hypocrétine hypothalamique (orexine). En plus de périodes quotidiennes
de besoin irrépressible de dormir ou d'endormissements diurnes, la narcolepsie de
type 1 se caractérise par des symptômes de dissociation du sommeil REM, en particulier
la cataplexie. La cataplexie est la perte soudaine et incontrôlable du tonus musculaire
survenant durant l'éveil déclenchée généralement par une émotion forte, comme l'excitation
ou le rire. Même si la cataplexie est un symptôme pathognomonique de la narcolepsie
de type 1, elle peut ne se manifester que des années après l'apparition de la somnolence.
Dans ce cas, un diagnostic de narcolepsie de type 1, peut être posé par un dosage
de l'hypocrétine dans le liquide cérébrospinal (LCS) 110 picogrammes par millilitre.
Des épisodes de paralysie du sommeil et des hallucinations hypnagogiques ou hypnopompiques
peuvent également être présents. Le trouble n'est pas attribuable à une maladie du
système nerveux ou à une autre affection médicale. Note: Un diagnostic définitif doit
reposer sur des périodes quotidiennes de besoin irrépressible de dormir ou des accès
de sommeil durant la journée, plus soit : a) une cataplexie et des résultats du test
itératif de latence à l'endormissement/de polysomnographie (MSLT/PSG) caractéristiques
de la narcolepsie; ou b) une carence avérée en hypocrétine dans le LCS.
