" /> iniencéphalie - CISMeF





Code CIM-11 : LA00.1;

Libellé préféré : iniencéphalie;

Définition CIM-11 : L'iniencephalie est une forme rare d'anomalie du tube neural dans laquelle une malformation de la jonction cervico-occipitale est associée à une malformation du système nerveux central. Les caractéristiques cardinales sont le défaut de l'os occipital, l'absence partielle ou totale des vertèbres cervicothoraciques, la rétroflexion fœtale de la tête et l'absence caractéristique du cou. Elle est associée à des malformations des systèmes nerveux central (spina bifida et/ou anencéphalie), gastro-intestinal (omphalocèle) et cardiovasculaire.;

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L'iniencephalie est une forme rare d'anomalie du tube neural dans laquelle une malformation de la jonction cervico-occipitale est associée à une malformation du système nerveux central. Les caractéristiques cardinales sont le défaut de l'os occipital, l'absence partielle ou totale des vertèbres cervicothoraciques, la rétroflexion fœtale de la tête et l'absence caractéristique du cou. Elle est associée à des malformations des systèmes nerveux central (spina bifida et/ou anencéphalie), gastro-intestinal (omphalocèle) et cardiovasculaire.

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31/12/2025


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