Code CIM-11 : FB82.3;
Libellé préféré : polychondrite atrophiante;
Définition CIM-11 : La polychondrite récurrente est une maladie inflammatoire multisystémique d'étiologie
inconnue affectant le cartilage. La maladie se caractérise par des manifestations
inflammatoires intermittentes ou fluctuantes dues à une inflammation des structures
cartilagineuses, entraînant des lésions et une destruction des tissus. La chondrite
des cartilages auriculaire, nasal et trachéal prédomine dans cette maladie, ce qui
semble indiquer une réponse à des antigènes spécifiques des tissus comme le collagène
II et la protéine de la matrice cartilagineuse (matrilline-1). Chez environ un tiers
des patients, la PR est associée à une vascularite (de la vascularite leucocytoclasique
cutanée isolée à la polyangéite systémique) et à des maladies rhumatismales auto-immunes
(essentiellement la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux systémique).
Des maladies hématologiques malignes, des troubles gastro-intestinaux et des maladies
endocriniennes peuvent aussi survenir. L'évaluation fonctionnelle et anatomique de
la maladie des voies respiratoires supérieures et inférieures est essentielle pour
l'évaluation et la prise en charge de la maladie.;
Identifiant d'origine : 1412888287;
CUI UMLS : C0032453;
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La polychondrite récurrente est une maladie inflammatoire multisystémique d'étiologie
inconnue affectant le cartilage. La maladie se caractérise par des manifestations
inflammatoires intermittentes ou fluctuantes dues à une inflammation des structures
cartilagineuses, entraînant des lésions et une destruction des tissus. La chondrite
des cartilages auriculaire, nasal et trachéal prédomine dans cette maladie, ce qui
semble indiquer une réponse à des antigènes spécifiques des tissus comme le collagène
II et la protéine de la matrice cartilagineuse (matrilline-1). Chez environ un tiers
des patients, la PR est associée à une vascularite (de la vascularite leucocytoclasique
cutanée isolée à la polyangéite systémique) et à des maladies rhumatismales auto-immunes
(essentiellement la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux systémique).
Des maladies hématologiques malignes, des troubles gastro-intestinaux et des maladies
endocriniennes peuvent aussi survenir. L'évaluation fonctionnelle et anatomique de
la maladie des voies respiratoires supérieures et inférieures est essentielle pour
l'évaluation et la prise en charge de la maladie.
