Rétinopathie paranéoplasiqueSous catégorie CIM-11

Les rétinopathies paranéoplasiques résultent d'une attaque ciblée de la rétine secondaire à une réponse immunitaire tumorale déclenchée par des antigènes onconeuronaux dérivés d'un cancer systémique. Ces patients présentent généralement une diminution progressive de l'acuité visuelle et des photopsies après un diagnostic de cancer, mais le trouble peut également se manifester par un dysfonctionnement des bâtonnets (difficulté d'adaptation à l'obscurité et perte de vision périphérique) et des cônes (diminution de l'acuité visuelle, anomalies de la perception des couleurs, photosensibilité et éblouissement). Les symptômes sont souvent plus importants que les signes cliniques. Il convient d'écarter les autres causes de rétinopathie. La présence de plusieurs autoanticorps antirétiniens (p. ex., des anticorps antirécoverine) a été décrite, mais leur importance est incertaine. Deux sous-groupes principaux sont reconnus: la rétinopathie associée au cancer (le plus souvent le cancer du poumon à petites cellules) et la rétinopathie associée au mélanome. Les autoanticorps antineuronaux associés à ces rétinopathies sont les suivants: RMP5 (anti-CV2) (protéine médiatrice de la réponse anticollapsine 5 - anti-CV2), autoanticorps antirécoverine et autoanticorps antialphaénolases.