Code CIM-11 : EB40.2;
Libellé préféré : pemphigus paranéoplasique;
Définition CIM-11 : Le pemphigus paranéoplasique est une maladie auto-immune grave, souvent mortelle,
caractérisée par des phlyctènes et des érosions non seulement sur la peau et les muqueuses
mais aussi sur d'autres organes, dont le système respiratoire. Des auto-anticorps
dirigés contre divers composants des plakines des desmosomes et des hémidesmosomes
et contre l'inhibiteur de protéase, la protéine Alpha-2-macroglobuline-like-1, ont
tous été mis en cause dans sa pathogenèse. Elle est étroitement associée à la maladie
lymphoproliférative.;
Identifiant d'origine : 104197957;
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Correspondance CIM-10
Le pemphigus paranéoplasique est une maladie auto-immune grave, souvent mortelle,
caractérisée par des phlyctènes et des érosions non seulement sur la peau et les muqueuses
mais aussi sur d'autres organes, dont le système respiratoire. Des auto-anticorps
dirigés contre divers composants des plakines des desmosomes et des hémidesmosomes
et contre l'inhibiteur de protéase, la protéine Alpha-2-macroglobuline-like-1, ont
tous été mis en cause dans sa pathogenèse. Elle est étroitement associée à la maladie
lymphoproliférative.
