Libellé préféré : papulose atrophique maligne;
Définition CIM-11 : La maladie de degos (papulose atrophique maligne) est une vasculopathie occlusive
progressive et rare, dont la cause est inconnue et qui affecte les artères de petit
et moyen calibre. ses manifestations protéiques résultent de l'infarctus du tissu
focal dans la peau et d'autres organes. elle se présente d'abord dans la peau sous
forme de petites papules roses dispersées qui subissent une nécrose ischémique pour
laisser des cicatrices caractéristiques de la porcelaine et du blanc. bien qu'elle
puisse demeurer limitée à la peau, elle tend avec le temps à progresser vers d'autres
systèmes organiques. les infarctus focaux multiples dans le snc peuvent entraîner
une grande variété de séquelles neurologiques. les hémorragies gastro-intestinales
et la perforation sont les principales causes de décès.;
Synonyme CIM-11 : érythrokératodermie en cocarde; maladie de Degos; maladie de degos; papulose atrophiante maligne de degos; lethal thrombose artériolaire cutanée et gastro-intestinale; syndrome kohlmeier-degos;
Inclusion CIM-11 : maladie de Degos;
Identifiant d'origine : 792094526;
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La maladie de degos (papulose atrophique maligne) est une vasculopathie occlusive
progressive et rare, dont la cause est inconnue et qui affecte les artères de petit
et moyen calibre. ses manifestations protéiques résultent de l'infarctus du tissu
focal dans la peau et d'autres organes. elle se présente d'abord dans la peau sous
forme de petites papules roses dispersées qui subissent une nécrose ischémique pour
laisser des cicatrices caractéristiques de la porcelaine et du blanc. bien qu'elle
puisse demeurer limitée à la peau, elle tend avec le temps à progresser vers d'autres
systèmes organiques. les infarctus focaux multiples dans le snc peuvent entraîner
une grande variété de séquelles neurologiques. les hémorragies gastro-intestinales
et la perforation sont les principales causes de décès.
