Libellé préféré : dermopathie restrictive létale;
Définition CIM-11 : Le syndrome de contracture cutanée tendue mortelle est un syndrome héréditaire caractérisé
par le fait que la peau est étirée serrée sur le visage, causant un nez étroit et
pincé, une petite bouche, une mobilité limitée de la mâchoire et l'entropion.on observe
un retard sévère et constant de la croissance intra-utérine ainsi que de multiples
contractures articulaires, et la peau rigide et tendue est facilement érodée par des
fissures dans l'axille et le cou.;
Identifiant d'origine : 713433700;
Alignements automatiques supervisés en NTBT
Le syndrome de contracture cutanée tendue mortelle est un syndrome héréditaire caractérisé
par le fait que la peau est étirée serrée sur le visage, causant un nez étroit et
pincé, une petite bouche, une mobilité limitée de la mâchoire et l'entropion.on observe
un retard sévère et constant de la croissance intra-utérine ainsi que de multiples
contractures articulaires, et la peau rigide et tendue est facilement érodée par des
fissures dans l'axille et le cou.
