Libellé préféré : collagénose perforante réactive familiale;
Définition CIM-11 : La collagénose perforante réactive familiale est un rare trouble cutané autosomique
dominant caractérisé par le développement de multiples petites papules ombilicées
avec des bouchons cornés centraux, typiquement sur les surfaces extensives des mains,
des coudes et des genoux. les bouchons sont formés à partir de l'extrusion transépidermique
de collagène dermique anormal, bien que le défaut précis ne soit pas connu.;
Synonyme CISMeF : collagénose perforante familiale réactive;
Identifiant d'origine : 563155724;
CUI UMLS : C1857624;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Correspondances UMLS (même concept)
- Type(s) sémantique(s)
La collagénose perforante réactive familiale est un rare trouble cutané autosomique
dominant caractérisé par le développement de multiples petites papules ombilicées
avec des bouchons cornés centraux, typiquement sur les surfaces extensives des mains,
des coudes et des genoux. les bouchons sont formés à partir de l'extrusion transépidermique
de collagène dermique anormal, bien que le défaut précis ne soit pas connu.
