Libellé préféré : lymphangiectasie intestinale primaire;
Définition CIM-11 : La lymphangiectasie intestinale primaire (lip) est un trouble rare caractérisé par
des lactales dilatées de l'intestin qui entraînent des fuites lymphatiques dans la
lumière de l'intestin grêle et sont responsables d'une entéropathie entraînant une
lymphopénie, une hypoalbuminémie et une hypogammaglobulinémie. le lip est généralement
diagnostiqué avant l'âge de 3 ans, mais il peut être diagnostiqué chez les patients
plus âgés. la manifestation principale est un oedème des membres inférieurs bilatéral
modéré à sévère. l'oedème peut évoluer jusqu'à l'anasarca et comprend l'épanchement
pleural, la péricardite ou les ascites chylées.;
Synonyme CIM-11 : syndrome de Waldmann;
Identifiant d'origine : 52162548;
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
La lymphangiectasie intestinale primaire (lip) est un trouble rare caractérisé par
des lactales dilatées de l'intestin qui entraînent des fuites lymphatiques dans la
lumière de l'intestin grêle et sont responsables d'une entéropathie entraînant une
lymphopénie, une hypoalbuminémie et une hypogammaglobulinémie. le lip est généralement
diagnostiqué avant l'âge de 3 ans, mais il peut être diagnostiqué chez les patients
plus âgés. la manifestation principale est un oedème des membres inférieurs bilatéral
modéré à sévère. l'oedème peut évoluer jusqu'à l'anasarca et comprend l'épanchement
pleural, la péricardite ou les ascites chylées.
