Hypoplasie des cellules de LeydigNiveau de détail supplémentaire CIM-11
Libellé préféré : hypoplasie des cellules de Leydig; trouble 46,XY du développement sexuel en raison de défauts de LH;
Définition CIM-11 : Il s'agit d'un rare syndrome génétique et endocrinien autosomique récessif, caractérisé
par une incapacité du corps à répondre à l'hormone lutéinisante (lh), gonadotrophine
qui est normalement responsable de la signalisation des cellules de leydig des testicules
pour produire de la testostérone et d'autres hormones sexuelles androgènes;
Synonyme CIM-11 : 46, XY DSD dû à des défauts de l'hormone lutéotrope; résistance à la LH due à l'inactivation des récepteurs de l'hormone lutéotrope; pseudohermaphrodisme masculin dû à des défauts de l'hormone lutéotrope; 46, XY trouble du développement sexuel dû à des défauts d'hormone lutéotrope;
Il s'agit d'un rare syndrome génétique et endocrinien autosomique récessif, caractérisé
par une incapacité du corps à répondre à l'hormone lutéinisante (lh), gonadotrophine
qui est normalement responsable de la signalisation des cellules de leydig des testicules
pour produire de la testostérone et d'autres hormones sexuelles androgènes