Libellé préféré : mélanocytose neurocutanée;
Définition CIM-11 : La mélanocytose neurocutanée (ncm) est un trouble neurologique congénital rare caractérisé
par des agrégations anormales de naevomélanocytes dans le système nerveux central
(mélanocytose leptoméningéale) associée à un naevi mélanocytique congénital important
ou géant (nmc, voir ce terme). le cmn peut être asymptomatique ou être présent comme
une déficience neurologique évolutive et variablement grave, entraînant parfois la
mort. la prévalence est estimée à 1 / 50 000-1 / 200 000. l'incidence des mcp symptomatiques
semble être d'environ un tiers à la moitié de ces cas.;
Identifiant d'origine : 403221860;
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
La mélanocytose neurocutanée (ncm) est un trouble neurologique congénital rare caractérisé
par des agrégations anormales de naevomélanocytes dans le système nerveux central
(mélanocytose leptoméningéale) associée à un naevi mélanocytique congénital important
ou géant (nmc, voir ce terme). le cmn peut être asymptomatique ou être présent comme
une déficience neurologique évolutive et variablement grave, entraînant parfois la
mort. la prévalence est estimée à 1 / 50 000-1 / 200 000. l'incidence des mcp symptomatiques
semble être d'environ un tiers à la moitié de ces cas.
